小学家长最新升学资料下载

　　宝在学爬、学走的阶段，必定会经过一段阵痛期，经常妈妈一不注意，宝宝就已经哇哇大哭起来了！有的宝宝每次跌倒了，却没有放声大哭，反而是爬起来，继续进行跌倒前进的动作。也许这时妈妈会觉得：“我的宝宝好勇敢啊！跌倒都不会哭！”但是，在医师眼里看来，可能不只是勇敢这样简单哦！

　　案例１：没有疼痛的加比

　　之前新闻曾报道过，美国有位活泼可爱的小女生加比·金格拉斯，外表看起来和普通孩子没什么两样。然而，罕见的基因变异却让她隐患了第五型的先天性无痛症，让小加比感觉不到任何疼痛。

　　当护士帮出生才1天的加比扎针采血时，加比不但没有嚎啕大哭，反而是安睡如常；到了长牙时期，加比总是“平静地”把自己的手指咬得鲜血淋淋；而牙齿不小心被自己玩弄掉时，加比也没有掉过一滴眼泪；她还经常自己抓自己的眼睛，导致左眼角膜严重受损；因治疗引发的白内障，又让加比的左眼几近失明；另外，她还经常像嚼泡泡泡糖一样大嚼自己的舌头。

　　看过这则新闻后，相信您一定马上体会到：“人不能没有疼痛！”同时也会很庆幸自己拥有痛觉吧。

　　案例2“勇敢无畏”的盼盼

　　一般的小孩子都很怕打针，一看到医生的白大褂就哭闹个不停。但年仅4岁的盼盼不但不怕打针，甚至把骨头摔断了，也没掉过一滴眼泪。盼盼并非“勇敢”，而是从小就没有疼痛感。

　　今年4岁的盼盼活泼可爱。盼盼的奶奶说，由于盼盼没有疼痛感，刚长牙的时候就咬断了自己的食指。当时她正和盼盼一起睡午觉，听到“咯噔”一声才明白发生了什么事。“他不知道痛，也不哭，就把咬断了的手指拿给我看。”

　　据悉，盼盼出生后不久，在父母没留意的情况下，把自己的腿摔断了也没有反应。由于当时没有得到及时治疗，至今脚底还是无法着地，只能靠脚背支撑整个身体。近4年来他不但无法行走，连鞋子也没穿过一次。现在盼盼能感受到的只有父母的爱抚。

　　不会痛·其实更痛

　　痛苦与快乐是种相对的感觉，不知道什么叫痛苦的人，也不会知道什么是快乐。疼痛是一种实质性、潜在性的伤害，这种伤害会造成不愉快的感觉及情绪经验，也因为这样，所以许多人不喜欢疼痛的感觉。

　　但是对人类来说，疼痛是一种很重要的感觉，也是不可缺少的生理特征。疼痛使人们能逃避外界对身体的伤害和避免进一步的身体受伤。疼痛也是暗示身体内部某种病变的象征，使我们能及早发现病灶并治疗。所以若没有疼痛，我们的身体便很容易受到伤害。

　　少数的宝宝天生没有痛觉，他们会呈现一种很罕见的先天无痛状态，称之为先天性无痛症。但是也因为少了保护性的疼痛，让这些小患者无法避免皮肉之苦，生活在不痛的痛苦当中。

　　属于罕见遗传疾病

　　先天性无痛症是一种遗传性感觉自律神经障碍，主要是因为胚胎发育时，外胚屑发育不全导致。因为是罕见疾病，病例稀少，所以实际发生率并不确定。根据文献资料显示：美国有30多个案例，日本有超过30个家族（约60个病人）被诊断出来有先天性无痛症，在瑞典则有将近40个通报案例。

　　4种常见症状

　　自残行为患有无痛症的宝宝，在临床上表现出多样的症状，其中包括因为缺乏用来感觉的传入神经元，所以没有痛觉，无法做出正常反射动作以避开危险；也因为缺乏痛觉，患者若是咬伤舌头、嘴唇也无感觉；另外对高温（如热开水或热汤）及刀伤，也丝毫没有感觉。所以常常出现自残和类似自残的行为。

　　骨髓炎·败血症这些宝宝经常会发生跌倒，从而造成骨头骨折变形、关节脱臼以及髋关节易缺血性坏死。这些伤害反复出现便会造成感染，发生骨髓炎，甚至演变成败血症。另外，手指、脚趾还容易产生自行脱落现象。

　　智力障碍有一些患者会有智力障碍。

　　无汗症因为缺乏汗腺的交感神经支配，所以无法流汗，从而不能排除体内过多的热量，造成反复性且无法解释的周期性高烧、呼吸困难以及致命性的高热症。这种状况尤其容易发生在小婴儿与年龄较小的幼儿身上。

　　诊断依靠分子生物技术

　　若是家中宝宝有不明发烧、不能排汗及缺乏痛的感觉，就要怀疑是否隐患了此症。进一步的确定诊断则需靠分子生物技术，找出基因产生突变的位置。另外，可通过生理检查及神经切片做辅助诊断。

　　目前仅能消极治疗

　　医学专家推测无痛症的孩童，半数以上都活不过3岁。因为他们感觉不到疼痛，所以无法感知危险。有的患儿身体从来不会出汗，这也是很危险的，他们很可能在大热天中因为体温过高而死亡。

　　至今医学界尚未发现无痛症有效的治疗方法，所能做的只是给予患者支持性疗法。也就是说，家中有无痛症的宝宝，做父母的要更加小心呵护和关怀他们，以避免他们发生自残行为、肢体末端自体脱落、皮肤及骨折处反复感染的状况。这种消极的治疗是目前应对此疾病的惟一办法。

　　先天性无痛症

　　纯粹的先天性无痛症在病理切片上并无异常且很少与遗传有关。近年来，合并无汗症及先天性家族性自律神经功能障碍相继被报告。